Volume 2, Issue 2 / June 2016
clinical
Obstrukciós icterus ritka formája – A cisztás echinococcosisról egy esetünk kapcsán
Az Echinococcus granulosus okozta infekció endémiás a világ nagy részén és leggyakoribb oka a máj cisztás megbetegedéseinek. A legtöbb esetben a cisztás echinococcosis egyszerű lefolyású, azonban a komplikált esetekben a diagnózis felállítása, a kezelés és a kimenetel speciális teendőket igényel. Az egyik leggyakoribb és legsúlyosabb komplikációja az intrahepatikus epeutakba történő ciszta rupturája lehet, amely sárgaságot, cholecystitist, májtályogot, pancreatitist és szepszist okozhat. A szerzők közleményükben egy beteg esetét ismertetik, akinél a hasi panaszai, sárgasága mögött, a radiológiai vizsgálatok alapján epeúti gyulladás lehetősége mellett tumoros folyamat gyanúja is felmerült. A diagnózist és a terápiát az endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia és az ehhez kapcsolódó intervenciós beavatkozások jelentették a gyógyszeres kezelés mellett.

A humán echinococcosis egy zoonosis, amelyet az Echinococcus nemzetségbe tartozó galandféreglárva alakja (metacestoda) okoz (1).
Habár az Echinococcus több különböző fajait írták le, közülük csak négy (E. multilocularis, E. granulosus, E. oligarthus, E. vogeli) rendszertanilag elismert és csak az első kettő okozhat betegséget az emberi szervezetben. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a két különböző faj által okozott betegség megkülönböztetésére az alábbi elnevezést ajánlja: az E. granulosus által okozott cisztás echinococcosist, és az E. multilocularis által okozott alveoláris echinococcosist (1).
Az echinococcosis endémiás a pásztor közösségekben, különösen Dél-Amerika régióiban, a mediterrán térségben, Közel-Keleten, Kelet-Európa, Kelet-Afrika, Közép-Ázsia, Kína és Oroszország területein (2). A cisztás echinococcosis éves előfordulása 1-200 között változhat 100 000 lakosra számítva ezen endémiás területeken (1). A kezeletlen esetekben a mortalitás több mint 90% a diagnózis felállításától számítva 10-15 éven belül (2).
Primer cisztás echinococcosisban a metacestodák bármelyik szervben kifejlődhetnek. Az esetek 80%-ában szimpla ciszta fordul elő (4/5 arányban a májban, 1/5 arányban a tüdőben), de fiókciszták is kialakulhatnak. A ciszták évente 1-50 mm-rel növekedhetnek, vagy változatlanok maradhatnak, de előfordulhat a ciszták spontán rupturája vagy eltűnése is (2). 1995-ben a WHO egy 1–5-ig terjedő felosztást hozott létre a ciszták mérete és fiókciszták alapján (2).
A betegség általában tünetmentes és véletlenül kerül felfedezésre a radiológiai vizsgálatok alapján. A tünetes pácienseknél a leggyakoribb tünet a hasi fájdalom és a tapintható rezisztencia (1). Amint a ciszta növekedni kezd, a fokozódó belső nyomás következtében a fala elvékonyodik, a cisztabennék gyakran rupturál az epeutakba, és ritkán a hasüregbe. Intrahepatikus ruptura gyakorisága 9-30%, sárgaságot és epeút-gyulladást okozva (3).
Az Echinococcus ciszták diagnózisa klinikai, laboratóriumi és epidemiológiai tényezők alapján lehetséges. Klinikai kritériumok (a következők közül egy jelenléte):
nyugvó/lassan növő cisztamassza radiológiai képalkotó diagnosztika alapján, anafilaxiás reakció ciszta ruptura esetén, véletlen felfedezés tünetmentes esetben.
Diagnosztikai kritériumok: ultrahang, komputertomográfia (CT), és mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) által felfedezett tipikus szervi elváltozás, specifikus szérum antitestek kimutatása, a kórokozóra jellemző hisztopatológiai, és parazitológiai eltérések – a protoscolex részeinek észlelése a cisztafolyadékban –, ciszta makroszkópos észlelése sebészeti beavatkozásnál (2).
Kezelésében alapvetően a következő terápiás lehetőségek jönnek szóba: sebészeti, percutan sterilizációs technikai eljárás, antiparazita kezelés és obszerváció (4). Sebészeti kezelés indikált nagy májciszták, fiókciszták, spontán vagy trauma következtében rupturált ciszták, vitális szervek szomszédságában levő ciszták, egyéb lokalizációban jelenlevő ciszták esetében. Ultrahangvezérelt cisztapunkció (PAIR) használható diagnosztikai, és terápiás céllal inoperabilis esetben. Gyógyszeres kezelés benzimidazol származékokkal (albendazol, mebendazol) indikált inoperabilis esetekben, illetve szekunder echinococcosis prevenciójaként (5).
Intrabiliaris ruptura az egyik leggyakoribb szövődménye a cisztás echinococcisnak. Major és minor komplikációt különböztetnek meg a betegség súlyosságát figyelembe véve. Major komplikáció alatt a tüneteket és szérum eltéréseket okozó ciszta rupturáját értjük a nagy epeútba, minor formáról a tünetmentes, valamint posztoperatív észlelt fisztulák esetében beszélünk. Az irodalmi áttekintésekben explorációt, intraoperatív kolangiográfiát és T-tubus drenázst javasolnak (6, 7, 8). Biliáris komplikáció esetén preoperatív endoszkópos retrográd kolangiopancreatográfia (ERCP) jön szóba, nemcsak diagnosztikai, hanem az epeutakból a cisztatartalom eltávolításával, terápiás céllal (9).

Esetismertetés

Egy 54 éves hyperurikaemiában, hipertóniában, polyarthritisben, idült etilizmusban szenvedő férfibeteg hányás és sárgaság miatt került felvételre osztályunkra a sürgősségi osztályról. Felvételét követően számítógépes információ alapján észleltük, hogy a betegnél egy évvel korábban hasi CT- és MR-vizsgálat máj haemangiómát, illetve a májat és vesét is érintő, térszűkítő folyamatnak imponáló eltérést mutatott. Felvételi laboreredményeiből kiemelendő direkt túlsúlyú hyperbilirubinaemiája, jelentősen emelkedett alkalikus foszfatáz (ALP), és gamma-glutamil-transzferáz (GGT) értéke, valamint emelkedett parenchymás májenzim-eltérései, INR-értéke (nemzetközi normalizált ráta) teljesen normális volt. Hasi ultrahangvizsgálat a normál nagyságú májban egymás mellett egy 3, és egy 2 cm átmérőjű körülírt, echodús képletet, jelentősen tágult intrahepatikus epeutakat és nem jól differenciálható extrahepatikus epeutakat mutatott (1. ábra). CT-vizsgálat a májkapu mellett egy 6×7×6,7 cm nagyságú, szabálytalan alakú, elmosódott határú, mérsékelten hipodenz, epehólyagtól el nem különíthető elváltozást jelzett (2. ábra). Radiológus kolléga cholangiocarcinoma vagy gyulladásos eltérés lehetőségét vetette fel. ERCP-vizsgálat során a mérsékelten tágabb ductus choledochust csaknem teljesen kitöltő masszát találtunk. Sphincterotomiát követően nagy mennyiségű sárgás-szürkés színű, sűrűbb konzisztenciájú anyag ürülését észleltük, és a ductus choledochust ballonnal kitakarítottuk. Ezt követően az epeutakba nasobiliáris drént helyeztünk be, amin keresztül 3-4 napon át öblítést végeztünk fiziológiás sóoldattal (3–6. ábra). Korábbi, hospitalizációját megelőző leleteiben a radiológiai vizsgálatokkal észlelt májeltérésein kívül eozinofília és pozitív Echinococcus szerológiai eredmények szerepelnek, amelyek miatt további vizsgálatok és kezelés nem történt. Az epeúttükrözés alkalmával nyert anyag mikrobiológiai feldolgozása során Echinococcus részeket, horgocskákat találtak, amelyet a további laborvizsgálatok az Országos Epidemiológiai Központban megerősítettek. Az észlelt eltérések, valamint a közös infektológiai, radiológiai, gasztroenterológiai konzultáció alapján echinococcosisként kezeltük a betegséget, cefoperazon és albendazol kezelést alkalmaztunk. Icterusa megszűnt, májfunkciós eredményei jelentős javulást mutattak a kezelés alatt és azt követően panaszmentesen otthonába bocsátottuk. Hazabocsátását követően három hónappal hasi fájdalom, láz miatt ismételt kórházi felvétel történt. Cholangiohepatitis talaján kialakult szepszist véleményeztünk, cefoperazon kezelésben részesült. A későbbi ambuláns megjelenése alkalmával a mérsékelten emelkedett GGT-értékén kívül egyéb májfunkciós eltérése nem volt. Hasi ultrahang-, és CT-vizsgálat során epeúttágulatot vagy egyéb körülírt májeltérést nem észleltek.

Megbeszélés

Az irodalomban nincs megegyezés az optimális kezelésről; ez az elváltozástól, intézménytől és a kezelőorvostól függően változhat (10). Biliaris komplikáció esetén endoszkópos beavatkozás végezhető, amelynek során sphincterotomia, stentbehelyezés, nasobiliaris drenázs és ballondilatáció alkalmazható (11). Preoperatív ERCP az elsődleges diagnosztikai és terápiás kezelési elv a nyilvánvaló intrabiliaris ruptura esetén, nasobiliaris drenázs alkalmával a cisztatartalom kiürülhet, anélkül, hogy sebészeti beavatkozásra lenne szükség. Azonban nem alkalmazható nagy, multiplex vagy hilaris ciszták esetén vagy a cisztától proximálisan elhelyezkedő intrahepatikus minimális epeúttágulat jelenlétekor az esetleges szövődmények lehetősége miatt. Terápiás céllal végzett ERCP javasolt a korai (perzisztáló biliaris fisztula, obstruktív icterus) és késői (szklerotizáló cholangitis, Oddi-sphincter stenosis) posztoperatív epeúti események kapcsán, amelyek közül a biliaris fisztula fordul elő leggyak­rabban (12).