Volume 3, Issue 1 / March 2017
clinical
A bélelégtelenség korszerű kezelése
A bélelégtelenség definícióját, etiológiáját, patomechanizmusát ismertetjük. A bélelégtelenség egy ritka, megfelelő kezelés nélkül potenciálisan halálos megbetegedés. Ez a potenciálisan halálos megbetegedés szervpótló kezeléssel (otthoni parenterális táplálással) megfelelően kezelhető és jó életminőség biztosítható.

Magyarországon ez a szervpótló kezelés 2013 januárja óta finanszírozott, azóta a kezelés kijelölt centrumokban hozzáférhető. Mindnyájunk közös felelőssége ismerni, felismerni, kezelni, majd ezt követően a megfelelő centrumba eljuttatni a bélelégtelen beteget. Ezzel a dolgozattal is szeretnénk felhívni a kollégák figyelmét arra a rövidbél-szindrómás betegcsoportra, akik még jelenleg sincsenek megfelelően kezelve.

 

Modern treatment of intestinal failure

We are aware of the definition, etiology and pathomechanism of intestinal failure, a rare and, without proper treatment, potentially lethal disease. It can be treated suitably using organ substitution therapy (parenteral nutrition in the patient’s home) and a good quality of life can be achieved. In Hungary, such organ substitution therapy has been funded by the government since January 2013 and treatment is available at “designated treatment centres”. We are mutually responsible for being aware of, recognizing, treating and then transferring intestinal failure patients to these centres. The objective of this paper is to direct colleagues’ attention to the group of short bowel syndrome patients who are, at present, still not receiving proper treatment.

Az otthoni parenterális táplálás (OPT) a bélelégtelen betegek szervpótló, életmentő kezelése. Az USA-ban az 1960-as évek végén kezdték alkalmazni. Az Egyesült Államokban közel három évtizede már 40 000 embert kezeltek sikeresen OPT-vel. Fél évszázada ennek köszönhetően a bélelégtelenség nem halálos betegség külföldön (1).
Bélelégtelenség akkor áll fennt, ha a működő bél a minimálisan szükséges makro-tápanyagok és/vagy víz, elektrolitok felszívását csak oly módon biztosítja, hogy ezekből intravénás kiegészítésre van szüksége a szervezetnek ahhoz, hogy egészségét megőrizze és/vagy a szükséges növekedését biztosítsa (2).
A kijelölt centrumokban 2013 januárjától a bélelégtelenség OPT-vel való kezelése hazánkban is finanszírozott. 2016-ban a kódkarbantartás során a finaszírozás úgy változott, hogy pl. az OPT súlyos alultápláltsággal járó kórképben 70 000 Ft/eset -tel több pénzt kap a centrum. Ez a többletpénz biztosíthatja szükség esetén az infúzió kiadását a betegnek vagy a taurolok használatát a súlyos centrális kanül infekciók megelőzésére (1. ábra).  A Magyar Mesterséges Táplálási Társaság (MMTT) sikeres munkáját is mutatja a megtörtént kódkarbantartás.  A sajátos magyar viszonyok miatt a centrumokban gondozott betegek száma igen nagyfokú szórást mutat (0-tól 11 betegig). Kiemelt fontosságú, hogy a centrumokba olyan betegek érkezzenek, akik már az OPT-kezelésre alkalmasak. Részben a beteg állapota stabil, részben a beteg vagy hozzátartozója alkalmas lehet az OPT szabályainak elsajátítására. Ezt leginkább a küldő intézetben helyszíni együttes konzíliummal lehet megítélni. A centrumba való átvétel előtt a bélelégtelen beteg funkcionális osztályozásával (2) láthatjuk, hogy átvételre alkalmas-e a beteg.
–    I. típus: akut, rövid ideig tart általában és súlyos állapot, amit az intenzív osztály lát el.
–    II. típus: elhúzódó akut állapot, amelyben az anyagcsere instabil. Ekkor a beteg komplex multidiszciplináris ellátást és intravénás kiegészítő táplálást igényel. A kezelés időtartama: hetekre, hónapokra terjedő időszak.
Ezen időszak alatt a területi gasztroenterológiai osztályokon szükséges kezelni a beteget. Amikor a stabil anyagcsere-állapotot sikerült elérni, akkor szükséges a centrumból konzíliumot hívni, abból a célból, hogy a betegség indokolja-e, illetve a beteg és a szociális környezete alkalmas-e az OPT-re.
–    III. típus: krónikus állapot, stabil anyagcseréjű betegek. Ez az OPT időszaka a centrumokban. A beteg állapota lehet irreverzibilis, OPT-dependens állapot vagy a bél adaptálódhat, illetve sebészeti bélegyesítéssel lesz reverzibilis a folyamat.
A vékonybél strukturális és funkcionális adaptációja általában két év alatt végbemegy. Az OPT-kezeltek mintegy 20-50%-a két év múlva adaptálódik. A strukturális adaptációt a bélnyálkahártya hiperpláziája, angiogenezise valamint a bél dilatációja és elongációja okozza. Funkcionális adaptációját jelenti a transzport sejtek növekedése, gyorsul a kripták differenciálódása, lassul a tranzitidő és mindezek következtében a folyadék és táplálék reabszorbciója növekedik (3). A rövidbél-szindróma vagy bélelégtelenség a következő patomechanizmusokkal jelentkezhetnek: anatómiailag rövidbél, bélsipoly, súlyos motilitási zavar, kiterjedt vékonybélnyálkahártya-betegség (2).
Az OPT indikációja (leggyakoribb alapbetegség) lehet: kiterjedt sebészeti bélreszekció okaként szereplő: mesenterialis infarktus (artériás vagy vénás trombózis), Crohn-betegség, posztirradiációs colitis, műtéti komplikációk, bél volvulus, familiáris polyposis, hasi trauma, bél angiomatosis, nekrotizáló bonyolult intuszusszepció, veleszületett: gastroschisis, bél-atresia, omphalokele. Bélsipoly leggyakrabban Crohn- és malignus betegségek mellett iatrogen okból, idegen test vagy hasi traumát követően alakulhat ki. Súlyos bél motilitációs zavar gyakran akut posztoperatív időszakban, szisztémás gyulladásos reakció vagy súlyos neurológiai betegségekhez kapcsoltan jelentkezhetnek (pl. diffúz scleroderma, Ogilvie-szindróma) (2). Mechanikus akadályként leginkább peritonitis carcinomatosával találkozik a klinikus. Malignus betegségben számos tudományos társaság – köztük az MMTT – ajánlása alapján is – abban az esetben indikált OPT, ha a túlélés 2-3 hónapnál hosszabb és van remény onkológiai kezelésre is (4). A tumoros betegek OPT-kezelése ellentmondásos, prognózisuk az alapbetegség stádiumától függően, általában rossz. OPT prognózisa általánosságban még rossznak tartható, ha a beteg életkora több mint 60 év, ha az alapbetegség bélelzáródás, irradiációs colitis, ha OPT az első két életévben kezdődik, ha az OPT előtt tartós kórházi kezelések voltak, ha az alapbetegség arteria mesenterica tromboembólia, ha OPT 5 éves átlagos túlélése gyermekeknél 90%-os, felnőtteknél 80%-os (6), de a 8 éves túlélés már csak 60%-os (5)! Ezért kiemelt fontosságú a sebészeinket meggyőzni rövidbél-szindróma esetén a bélelégtelen beteg rekonstrukciós műtét elvégzésének fontosságáról. Ennek optimális idejét 3-12 hónapig határozták meg (5). Betegenként természetesen más-más időpont lehet az optimális. Sikeres rekonstrukciós műtét meghatározza a beteg hosszú távú életkilátását és az életminőségét is.

 

OPT-betegek életminősége

A betegek életminősége az alapbetegségtől függően változik. A megjelent közlemények szerint a betegek döntő többségének az életminősége a Karnowsky-skála szerint 60-80 között van. A parenterális táplálás elkezdésével javul a bélelégtelen beteg életminősége, ha más módszerrel sikertelen a táplálásterápiája (7).

 

OPT prevalenciája

Napjainkban Magyarországon mintegy 80-200 beteg szorul(na) folyamatos parenterális táplálásra a külföldi prevalencia- és incidencia adatok alapján (7).
Európában az OPT prevelanciája benignus betegség indikáció esetén 5-20 eset/millió lakos (8 –12).
Magyarországon 9 működő centrum mellett még három centrum van, melynek vonzáskörzetében nincs OPT-vel kezelt bélelégtelen beteg. A 9 centrum 2016-ban 44 beteget gondozott. Mindezek alapján könnyen belátható, hogy 6–156 közötti létszám, amely évente kezeletlenül marad.

 

A bélelégtelen betegek táplálásterápiája

Első teendő a bélelégtelen beteg tápláltsági állapotának felmérése, követése és a táplálásterápia megtervezése. Ideális esetben a beteget táplálási teamnek kell gondoznia, amely orvosokból, dietetikusokból, szakápolókból, „táplálási nurse”-ből, edukációs nővérből, gyógyszerészekből, gyógytornászokból és pszichológusokból áll.
A táplálásterápia célja az ideális testtömeg elérése, fenntartása, a testösszetétel javítása, a bél tranzitidejének lassítása, székletszám és mennyiség/sztóma output csökkentése, életminőség javítása, a kórházi tartózkodás számának és hosszának csökkentése, a táplálásterápiával járó szövődmények megelőzése, csökkentése (13).
A táplálási terv készítése az orális, az enterális és az intravénás táplálás figyelembe vételével történik, különös tekintettel a különböző módon beadott tápanyag hasznosulását szájon át és intravénás táplálás esetén. A tápanyag hasznosulása enterális bejutásnál a bél állapotának megfelelően csökken. Közepesen súlyos betegnél az energia megközelítőleg 60%-a, fehérje 80%-a, zsiradék 50%-a és a szénhidrát 60%-a szívódik fel. Természetesen az iv. táplálás esetén közel 100% hasznosul (13).
Parenterális táplálás dependencia alakul ki felnőttek esetében, ha ép a vastagbél és a maradék vékonybél

Parenterális táplálás esetén a táplálási tervnek megfelelő intravénás tápszert adunk, a klinikai állapot, testösszetétel és laborparaméterek rendszeres ellenőrzésé mellett. A testösszetétel kontrollja lehetővé teszi a túltáplálás, infúzióval való „túltöltés” időben való felismerését. A beteg gondozása interdiszciplináris feladat. Minden kontrollnál az edukációs „nurse-nek”, a dietetikusnak és orvosnak feltétlenül jelen kell lennie. A betegbiztonság miatt parenterális tápszert volumenpumpával kell beadni. Javasolt intravénásan, tartósan Nincs evidencia a hozzáadott iv. glutamin és probiotikum hasznosságára a táplálásterápia során (15). Meg kell jegyeznünk azonban, hogy a glutaminon kívül Magyarországon a béladaptációt esetlegesen elősegítő más gyógyszer nem áll rendelkezésre (3. ábra).

 

OPT mortalitása és a kanülinfekció kérdése

Az alapbetegséggel összefüggő halálok az összes halálok 53%-ában, egyéb okok 33%-ában valamit az OPT-vel összefüggő halál 14%-ában szerepel. Ezek közül a parenterális táplálással összefüggő májbetegség (PNALD) 4%, centrális kanül (CVC) trombózis 2%, valamint szepszis 8% (4).
A fenti adatok alapján egyértelmű, hogy a centrumok leginkább a kanülszepszis elkerülésével csökkenthetik az OPT mortalitását és a kórházi költségeket. Amennyiben OPT-s gondozott beteggel találkozunk, láz esetén elsőnek mindig ki kell zárnunk a kanülinfekciót. Biztosan kanülinfekcióról van szó, ha a parenterális tápoldat, infúzió beadását követően rövidesen láz, és/vagy hidegrázás lépett fel. 39 tanulmány adatai alapján az átlagos kanülinfekciós ráta (CRBSI rate): 0,38-4,58/1000 nap között mozog. Az infekciók több mint 50%-át bőrflóra-baktériumok (Gram-pozitív) okozzák (16). Kanülinfekciót csökkenteni a rendszeres havi beteg kontroll mellett az edukáció ismétlésével valamint a rizikós betegek esetében taurolidin használatával lehet (15). A betegek és hozzátartozóinak oktatása az OPT-ellátás központi kérdése (17, 18). Egy 1997-ben megjelent 256 irodalmi hivatkozást összegző tanulmány szerint az edukáció átlagosan 14 nap volt, ezt követően csak a betegek 43%-a volt önellátó, 29%-ukat a hozzátartozók gondozták. Közel 30%-ukat pedig a körzeti ápolónők gondozták (7), ami Magyarországon – sajnos erőfeszítéseink ellenére is – a licencvizsga hiányában nem lehetséges. Ez azt jelenti, ha az összes centrum országunk összes bélelégtelen betegét gondozná, akkor is közel 30%-uk csak kórházhoz kötötten kaphatná meg a parenterális tápszerét, ennek minden költség és táplálási szövődményt növelő hatásával együtt.

 

A bélelégtelen betegek gyógyszeres kezelése

A szekréció gátlását PPI és H2-receptor-blokkólóval javasolt kezelni. Sztóma out-put csökkentő medikáció lehet a loperamid és az oktreotid.
Jól megválasztott betegcsoportban adható a grows-hormon vagy az enteroglukagon-like peptid 2 analóg (teduglutid). Mindkét gyógyszernek jelentős mellékhatásprofilja van, valamint a hatásuk megszűnik, ha elhagyják a gyógyszert. Mindezek mellett az áruk is korlátozza Európában a használatukat (15).

 

A bélelégtelen betegek kezelése máj-bél transzplantációval

A transzplantáció során fele-fele részben máj-vékonybél és vékonybél-transzplantáció történik. Az 5 éves összesített beteg és graft-túlélés 50% és 58%-os. Az OPT összesített átlagos 5 éves túlélése 70%-os (15). Mindebből következik, hogy napjainkban is a bélelégtelen betegek elsődleges kezelése az OPT-kezelés. A béltranszplantáció indikációi: PNALD, invazív intraabdominális dezmoid tumor, súlyos kanülszepszis légzési elégtelenséggel, intravénás folyadékbevitel mellett ismételten kialakult súlyos exsiccosis, Harsányi László professzor úr, aki több mint húsz éve a Magyar Mesterséges Táplálási Társaság Vezetőségi Tagja írta ezeket a sorokat: „Aligha van még egy megpróbáltatás, aminek tartós megélése olyannyira elviselhetetlen, méltatlan, veszélyeztető és indokolatlan, erkölcsileg elfogadhatatlan egy ember számára, mint a fájdalom vagy az éhezés.”
Ezek a sorok ma is aktuálisak, ami szemléletváltozást sürget a táplálásterápia egész területén.

 

 

Irodalom

1. Sahin P, Harsányi L, Aradán A, et al. Javaslat az otthoni parenterális táplálás bevezetésére. Eur J Gastroenterol Hepatol 2008; 11: 1055–1127.
2. Pironi L, Arends J, Baxter J, et al. ESPEN endorsed recommendations: definition and classification of intestinal failure in adults Clin Nutr 2015; 34: 171–180.
3. Kelly A. Tappenden: Intestinal Adaptation Following Resection. Journal of Parent and Enter Nutrition 2014; 38: 23S–31S.
4. Dreesen M, Foulon V, Vanhaecht K, De Pourcq L, Hiele M, Willems L. Guidelines recommendations on care of adult patients receiving home parenteral nutrition: a systematic review of global practices. Clin Nutr 2012; 31: 602–608.
5. Pironi L, Goulet O, Buchman A, Messing B, Gabe S, Candusso M, et al. Outcome on home parenteral nutrition for benign intestinal failure: a review of the literature and benchmarking with the European prospective survey of ESPEN. Clin Nutr 2012; 31: 831–845.
6. Pironi L, Hébuterne X, Van Gossum A, Messing B, Lyszkowska M, Colomb V, et al. Candidates for intestinal transplantation: a multicenter survey in Europe. Am J Gastroenterol 2006; 101: 1633–1643.
7. Futó J, Harsányi L, Sahin P, et al. Otthoni parenterális táplálás. Lehetséges Magyarországon is? Orvosi Hetilap 2009; 5: 225–230.
8. Pironi L, Hébuterne X, Van Gossum A, Messing B, Lyszkowska M, Colomb V, et al. Candidates for intestinal transplantation: a multicenter survey in Europe. Am J Gastroenterol 2006; 101: 1633–1643.
9. Van Gossum A, Bakker H, Bozzetti F, Staun M, Leon-Sanz M, Hébuterne X, et al. Home parenteral nutrition in adults: a European multicentre survey in 1997. ESPEN-Home Artificial Nutrition Working Group. Clin Nutr 1999; 18: 135–140.
10. Puiggrós C, Gómez-Candela C, Chicharro L, Cuerda C, Virgili N, Martínez C, et al. Grupo NADYA-SENPE. [Home Parenteral Nutrition (HPN) registry in Spain for the years 2007, 2008 and 2009 (NADYA-SENPE Group)]. Nutr Hosp 2011; 26: 220–227.
11. BANS: Annual BANS Report. Artificial nutrition support in the UK 2000–20010. 978-1-899467-76-1; 2011www.bapen.org.uk.
12. Pironi L, Regional Coordinators, S.I.N.P.E. Prevalence of home artificial nutrition in Italy in 2012. Clin Nutr 2013; 32: S119.
13. Molnár A, Varga M, Sahin P, et al. Rövidbél-szindrómás betegek táplálásterápiája. 2014; 1: 2–4.
14. Nightingale J, Woodward JM. Guidelines for management of patients with a short bowel. Gut 2006; 55: iv1–iv12.
15. Pironi L, Arends J, Bozetti F, et al: ESPEN guidelines on chronic intestinal failure in adults. Clin Nutr 2016; 35: 247–306.
16. Dreesen M, Foulon V, Spriet I. Epidemiology of catheter-related infections in adult patients receiving home parenteral nutrition: A systematic review. Clin Nutr 2012; 1: 1–11.
17. Bonifació R, Alfonsi L, Santarpia I, et al. Clinical outcome of long-term home parenteral nutrition in non-oncological patients: a report from two specialised centers. Intern Emerg Med 2007; 2: 188–195.
18. Gillanders L, Angstmann K, Ball P, et al. AuSPEN clinical practice guideline for home parenteral nutrition patients in Australia and New Zealand. Nutrition 2008; 24: 998–1012.
19. Harsányi L. Új stratégiák a mesterséges táplálásban. Metabolizmus 2010; 4: 248–251.